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地中海贫血患者能否实现生育健康宝宝的梦想？4月24日，由省民宗委主办、海南日报报业集团承办的2022年海南民族团结进步宣传月暨“线上三月三”系列活动之健康科普系列直播活动举行，活动联动海南日报健康融媒工作室推出健康科普类直播《大医精讲》，邀请海南省人民医院血液科主任医师姚红霞科普地中海贫血相关知识。

重型地贫患儿如不治疗>

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大多会在5岁前死亡>

地中海贫血简称“地贫”，因最早发现于地中海沿岸国家而得名。

地贫是一组遗传性溶血性贫血疾病，是由于珠蛋白基因（地贫基因）的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，继而引发慢性溶血和贫血。

地贫主要分为α地贫和β地贫两类。根据症状的轻重，地贫分为静止型或轻型、中间型、重型等几种。

静止型或轻型地贫患者没有明显症状或症状轻微，不影响日常生活与工作，无需特殊治疗，但可能会将异常基因遗传给下一代。中间型地贫患者临床表现差异很大，会有不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大以及出现轻度黄疸，重者需要定期输血和排铁治疗。

重型α地贫胎儿多在孕晚期出现水肿综合征，可能胎死宫内或出生后死亡。通常孕妇也会出现一些并发症， 甚至危及孕妇生命。

重型β地贫患者通常在出生3至12个月后开始出现逐渐加重的贫血，伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良等；如果不进行规范治疗，会逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨凸出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫特殊面容，“如果不进行治疗或治疗不及时、不规范，患者很难活到成年，多在5岁前死亡。”

地贫父母可孕育健康宝宝>

通过先进技术筛选正常胚胎受孕>

“地贫是一种常染色体隐性遗传病。多数人只是地贫基因携带者，不表现出任何症状或者症状非常轻微，易被忽略，多在体检或地贫家系调查时才被发现。” 姚红霞介绍，如果要了解个人地贫患病或基因携带情况，必须接受正规的地贫筛查和基因检测。至少排除了夫妇一方是地贫基因携带者，才能解除孕育中重型地贫儿的风险。

姚红霞表示，如果夫妇双方分别是α轻型和β轻型，胎儿必须接受产前检查，确诊是否为重型地贫。如果夫妇双方都是α轻型，需要做详细的遗传基因分析，才能预测下一代成为中型或重型地贫患者的概率。如果夫妇双方都是β轻型，胎儿有1/4概率正常，有1/2概率是地贫轻型患者，有1/4概率是中型或重型患者。

姚红霞提醒，如果检查确定为重型地贫儿，建议在家长知情同意的基础上及时终止妊娠，避免重型地贫儿出生。

值得一提的是，目前也可以通过胚胎植入前遗传学诊断（即第三代试管婴儿）技术，筛选正常的胚胎受孕，实现地贫父母孕育健康宝宝的愿望。

造血干细胞移植和基因治疗可治愈地贫>

据了解，目前在地贫高发地区开展婚前孕检以及产前地贫筛查、诊断和干预，防止重型地贫儿的出生，是防控地贫的最有效措施。

异基因造血干细胞移植治疗地贫已是成熟技术，全相合移植成功率达90%以上，但由于费用高和供者少限制了开展数量。

目前新药尚未上市，基因治疗还没正式应用到临床的情况下，中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命。

“当前疫情反复，献血受到影响。输血是输血依赖型地中海贫血患者维持生命的基本措施，如果不做移植或基因治疗就要终生输血和去铁。”姚红霞呼吁爱心人士积极献血，挽救地贫患者生命。

【来源：海南新闻网资讯】

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南昌代孕代怀孕正规吗

高压蒸汽灭菌用途广，效率高，是

中最常用的灭菌方法。

高压蒸汽灭菌是将待灭菌的物品放在一个密闭的加压灭菌锅内，通过加热，使灭菌锅隔套间的水沸腾而产生蒸汽。待

水蒸汽

急剧地将锅内的冷空气从排气阀中驱尽，然后关闭排气阀，继续加热，此时由于蒸气不能溢出，而增加了灭菌锅内的压力，从而使沸点增高，得到高于100℃的温度。导致菌体蛋白质凝固变性而达到灭菌的目的。

但也正是由于高温导致作业中的灭菌锅不仅发烫，而且内部压力很大，一旦操作失误，

。那么，高压灭菌锅的正确使用方法是怎样的呢？

今天我介绍一下手提式高压灭菌锅的使用方法，都是干货，建议收藏本文或关注我，有任何仪器操作问题，一下就能找到！

力辰手提式灭菌锅

01

准备

在每次使用前应检查灭菌器是否有异常，在确认灭菌器清洁且无异常后，往灭菌器主体内加入适量清水。

注意1：为什么是“适量”？

因为不同的型号水位要求不一样：有的要保证水位大约与储物桶支撑的顶面最低端相齐平（力辰手提式灭菌锅）；有的则是水位要高于液位器（力辰手提式数显自动灭菌锅）；水位不得低于液位开关高度，且不高于温度传感器的高度（手提快开式自动）；水位应完全没过加热圈（力辰立式数显自动）。

总之一点，不能太多也不能太少。

！！！注意2：水是加在外筒里！不是加在内筒里！

跟我重复三遍：水要加在有加热圈的外筒里！水要加在有加热圈的外筒里！水要加在有加热圈的外筒里！

水要加在有加热圈的外筒里！

这是内筒

这是很多只有理论基础没有实践经验的小朋友很容易出错的一点！水一定要加对地方！不然很容易烧坏灭菌锅！

02

填装

将待灭菌物品用清洁白布包扎好，然后顺序码放在灭菌桶内的筛板上，各包之间应留有 一定的间隙，以利于蒸汽通过，提高灭菌效果。

！！！注意3：一定要留有缝隙啊！不然被堵死了，水蒸气都上不来

03

密封

将待灭菌物品码放好后，把器盖上的手动式放汽软管插入灭菌桶内侧圆槽内，对正螺栓槽盖上器盖，按对角依次均匀旋紧螺母将灭菌器密封。

注意4：螺母一定要拧紧啊！

04

4加热

灭菌器密封后，将电源插头插入电源插座内，接通电源进行加热。开始加热时将手动式放汽阀扳手扳至竖直位置，打开手动式放汽阀，使灭菌器内空气随加热逐渐逸出，待有蒸汽喷出后延时约 1 分钟，即将手动式放汽阀扳至水平位置，将其关闭。此后，灭菌器内压力、温度将随着加热时间的延长逐步升高。

注意5：也就是说，要先打开排气阀，把冷空气排出去，然后再关闭排气阀，保证空间密闭，从而升温升压

05

消毒灭菌

根据灭菌物品的类别的相关灭菌参数确定灭菌条件，当灭菌器内压力、温度到达所需要的灭菌条件时，即可开始计时进行灭菌。

灭菌参数

达到灭菌时间后，根据需求一般有两种操作：

（1） 干燥

对于灭菌后需要迅速干燥的灭菌物品，可在灭菌结束后，打开手动式放汽阀快速排放灭菌器内蒸汽，当压力表指针回复零位后，再延迟 2 分钟左右，然后将器盖打开继续加热 10-15分钟，使被灭菌物品水分受热蒸发，达到干燥被灭菌物品的目的。随后拔下电源插头停止加热。

（2） 冷却

当灭菌瓶装液体或袋装液体时，灭菌结束后，切勿立即排放灭菌器内蒸汽，否则，高温液体压力突然下降，会发生瓶内液体迅速沸腾汽化，而发生液体溢出、爆瓶、爆袋现象，甚至引发灭菌器爆炸事故。因此液体灭菌结束后，应首先拔下电源插头，切断电源停止加热。使其自然冷却至压力表指针回复零位后，再延迟 1-2 分钟，打开手动式放汽阀，排尽余汽，才能开启器盖。

！！！注意6：如果灭菌的是瓶装或袋装液体，一定不能在灭菌时间结束后立刻打开放气阀！否则容易爆炸！必须等压力表归零之后再打开！一定要记得！很重要！

打开排气阀时要用扳手，没有扳手也可以用其他工具，总之就是不要用手！会烫伤的！

可以看看这个标准的错误示范！千万不要像视频里这样用手直接触摸排气阀！

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